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Wednesday, January 9, 2008

NC463G凡鈞

NC463G凡鈞

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負責人: 9580005徐凡鈞

Homologous chromosomes同源染色體

Homologous :1660, from Gk. homologos "agreeing, of one mind," from homos "same" (see same) + logos "relation, reasoning, computation," related to legein "reckon, select, speak" (see lecture).

二倍體細胞中的同源染色體對是一對匹配的染色體。它們分別來源於生物體的雙親。除開性染色體,同源染色體對中的兩條染色體有相當長的部分相似,通常也具有相同的基因序列。兩條性染色體的相似部分較其他染色體少。我們推測染色體是旁系同源體。

Homonymous hemianopia同側偏盲

Homonymous :1621 (implied in homonymous), from L. homonymum (Quintilian), from Gk. homonymos, from homos "same" (see same) + onyma, dial. form of onoma "name" (see name).

多為視交叉以後的病變所致。有部分性、完全性和象限性同側偏盲。部分性同側偏盲最多見,缺損邊緣呈傾斜性,雙眼可對稱也可不對稱。上象限性同側偏盲,見於顳葉或距狀裂下唇的病變;下象限性同側偏盲,則為視放線上方纖維束或距狀裂上唇病變所引起。同側偏盲的中心注視點完全二等分者,稱為黃斑分裂,見於視交叉後視束的病變。偏盲時注視點不受影響者稱為黃斑回避,見於腦皮質疾患。

Homonymous left inferior quadrantanopsia

兩眼球視野同側(分上下左右之分區的)左下方的四分之一視野盲

Homonymous left superior quadrantanopsia

同側左上象限看不見

Homozygous同型基因接合子的

An organism is referred to as being homozygous (Basically meaning of the same alleles) at a specific locus when it carries two identical copies of the gene affecting a given trait on the two corresponding homologous chromosomes (e.g., the genotype is PP or pp when P and p refer to different possible alleles of the same gene). Such a cell or such an organism is called a homozygote. A homozygous dominant genotype occurs when a particular locus has two copies of the dominant allele (e.g. PP). A homozygous recessive genotype occurs when a particular locus has two copies of the recessive allele (e.g. pp).

Pure-bred or true breeding organisms are homozygous. For example a homozygous individual could have the allele combinations PP or pp. All homozygous alleles are either allozygous or autozygous.

例如:基因為種子形狀在豌豆植物中存在在二形式、一個形式或等位基因為圓的種子形狀(r) 和其他為起皺紋的種子形狀(r) 。一棵homozygous 植物會包含以下等位基因為種子形狀: (RR) (rr) 。而Rr則為異型合子。

Homunculus

1656, from L., lit. "little person," from homo(gen. hominis) "man, human being" + -culus, dim. suffix, source of Eng. -cle.

A figurative representation of the body map encoded in primary motor cortex. Body parts with complex repertories of fine movement, like the hand, require more cortical space in M1, while body parts with relatively simpler movements, like the hip, require less cortical space.

身體各部感覺動作在腦部皮質相對的位置

[Motor and Somatosensory Homunculus]

Motor homunculus

Hormones激素;內泌素;賀爾蒙.

在希臘文原意為「奮起活動」。是由內分泌腺產生的化學物質,隨著血液輸送到全身,控制身體的生長、新陳代謝、神經傳導等,荷爾蒙在人體內的量雖然不多,但是對健康卻有很大的影響,缺乏或是過多引發各種疾病,例如:生長激素分泌過多就會引起巨人症;分泌過少就會造成侏儒症

hormones.jpg

Horner syndrome霍納氏症候群

Horner :O.E. hyrnetu, hurnitu "large wasp, beetle," probably from P.Gmc. base *khurz-nut- (cf. Du. horzel "hornet"), from PIE imitative (buzzing) root *krs-, as preserved in O.C.S. srusa, Lith. szirszu "wasp." On this theory, the Eng. word (as well as Ger. Hornisse) was altered by influence of horn, to suggest either "horner" (from the sting) or "horn-blower" (from the buzz). Cf. also O.S. hornobero "hornet," lit. "trumpeter."

syndrome :"a number of symptoms occurring together," 1541, from Mod.L., from Gk. syndrome "concurrence of symptoms, concourse," from syndromos, lit. "running together," from syn- "with" + dromos "running, course." Psychological sense is from 1955.

因為支配眼睛的交感神經受到阻斷所產生的症狀,包括瞳孔縮小,眼瞼下垂,半邊顏面無汗。交感神經纖維是由下視丘發出-->中腦、橋腦-->脊柱-->交感神經鍊-->頸神經節--->所支配的肌肉、血管、汗腺。
在上述路徑中任何部位發生問題造成神經受阻都有可能產生Horner's syndrome.
病因大致上可分為:
1.
中樞:腦血管變異,腦膜炎,腦部腫瘤,出血,去髓鞘化疾病,頸部外傷...
2.
周邊:肺部腫瘤,臂神經叢受傷,胸部外傷,動脈瘤,淋巴腺瘤,神經母細胞瘤.....
3.
感染:帶狀泡疹,梅毒...
4.
藥物

右眼為Horner's syndrome

Clues to the cause of the Horner's syndrome are based on the location of the lesion

有詳細的介紹www.jeffmann.net/NeuroGuidemaps/anisocoria.htm

Human growth hormone(hGH)生長激素

人類生長激素(HGH)是一種由腦下垂體分泌的、在兒童期和青春期促進生長的物質。生長激素作用於肝臟和其他組織,刺激它們產生胰島素樣生長因數IIGF-I),後者能夠促進生長。HGH是一種蛋白質,由人腦垂體前葉分泌,目前這種透過基因工程,重組196種氨基酸的活性多肽,卻不必直接從生物體中提煉,這與從前要從非洲行割禮後所取的包皮中提煉出的HGH是同一類物質,與人體自體分泌的HGH相吻合,在身體狀況需要的情況下,補充的是人體因年齡增長的自體物質,是現代醫學的一種手段。

Huntington chorea亨汀頓氏舞蹈症(Huntington disease)

1889, named for U.S. neurologist George Huntington (1851-1916), who described it in 1872

George Huntington1872年發現,此一病症是一種罕見、漸行性、致命性疾病,盛行率在西歐為每十萬人有三至七人,在亞洲人和非洲人咸信較低,約每十萬人有0.10.38人。由於腦中特別區域之神經細胞逐漸退化,引起肢體(包括臉部、頸部、軀幹及四肢)肌肉產生不自主運動,以及智力逐漸喪失。通常發病年齡為35-44歲之間(但10%的人在二十歲以前,25%的人可能在五十歲以後),發病後平均存活壽命為15-18年,一般過世的年齡為54-55歲左右。

遺傳模式:
該疾病是以自體顯性方式遺傳,顯少是新的基因突變,有變異的基因叫IT15,位在第四條染色體的短臂(4p16),由二十萬個鹼基所組成,共有67個外子,所製造的蛋白叫做huntingtin,由3,144個氨基酸組成,功能目前不清楚;IT15基因中有一段由胞嘧啶(cytosine)、腺嘌呤(adenine)及胱嘌呤(guanine)組成的三核?酸重複序列,正常的三核?酸重複序列數目為1026次,當這三核?酸重複的數目變得異常地多時(36-121),該基因的功能便出現異常;這時,即使另一個IT15基因是正常的(每一個人每個體細胞都有兩個IT15基因),特定神經細胞的功能仍會受影響,患者因而逐漸產生症狀。父或母其中一人的IT15基因有變異,其子女每人都有百分之五十的機會罹病;患者通常在症狀出現或知道自己有可能罹病之前已生育子女,將有變異的基因遺傳給了下一代,因此,適時的遺傳諮詢,對尚無症狀的家屬是非常重要的。

臨床症狀:

在疾病發生初期,症狀常很難察覺。三分之二的患者初期以神經系統症狀表現,三分之一的患者初期以精神症狀表現:

() 與運動有關的症狀(自主及不自主運動都受影響)包括:

手、腳、軀幹有控制不住的動作(舞蹈症) 90%的患者有此症狀。

眉毛及前額有重複而不自主的動作

面部有奇怪的表情

說話節律不順

動作遲緩

肌肉僵硬

平衡失調

步屨不穩

() 與精神有關的症狀包括:

個性改變

情感型精神病(20-90%)

精神分裂(4-12%)

幻覺, 妄想、懷疑心重

不修邊幅、不重個人衛生、疏忽該盡的責任

憂鬱、情緒呆滯

酒精濫用、性功能障礙

衝動、任性、常無緣無故發脾氣、攻擊性強

自殺傾向(12%)

(三) 與智力有關的症狀包括:

記憶力、判斷力、注意力、反應速度、計畫工作的能力變差

對人事時地物之定向感退步
其他的症狀包括體重減輕,睡眠障礙,尿失禁等。以上這些症狀,沒有一個單獨的症狀是杭丁頓氏病的特徵,但若病人有不自主的運動障礙,加上漸進性智力喪失或精神異常,則應高度懷疑是否罹患了杭丁頓氏病。

www.davidson.edu/.../psy324/memajure/home.html有詳細介紹神經性的部份

癲癇大發作是特徵為失去意識;強直性痙攣;大腦皮層、基底神經節、腦幹和/或網狀結構放電;重複身體的過度伸展動作;因為屏氣發作造成的發紺(血液氧氣結合不足造成皮膚沒有血色)等等的發作障礙。

癲癇

一組症候群(而非特定的疾病),病因為各種原因引起的陣發性腦神經細胞過度興奮。表現為突然發生的精神、意識、感覺或運動障礙,可反覆發作。本病常見,估計發病率為0.5%,男性與女性發病率之比約為10: 8.70%以上的患者在20歲以前開始發病。

可分為以下類型︰突然神志喪失伴有跌倒和四肢抖動的全身性驚厥(大發作grand mal)、瞬間的意識中斷(小發作petit mal)、軀體某些部位的局限性運動和感覺性發作(局灶性發作focal seizure)、精神運動性發作(包括動作奇形怪狀的自動症、稀奇古怪的記憶障礙、錯覺、幻覺、心境改變)、嬰兒痙攣症及癲癇替代症等。但許多患者可兼有多種類型。對癲癇病例應盡可能從三方面來分類︰臨床類型、腦內病灶的部位及腦功能障礙的原因。有的癲癇類型表現為腦的全部或大部同時受累,症狀是不以局灶性發作起病的全身性驚厥、短暫的神志喪失、全身性肌肉抽搐、肌張力喪失、傾跌︰嬰幼兒可表現為全身痙攣。有的癲癇發作起源於腦的局部區域,並可擴散至全腦,又可分6個主要類型︰局灶性運動發作、局灶性感覺發作、精神運動性發作、失語性發作、內臟性發作及精神性發作。約50%以上的全身性驚厥患者從局灶性發作起病,其表現為局限於軀體某一部分的異常運動或感覺,或為某些主觀感受(稱為先兆,持續不到1秒乃至數秒)。先兆因病灶部位不同而異,包括錯覺(如對周圍環境產生一種莫名其妙的熟悉感)、幻聽、幻視、幻嗅、幻味、耳鳴等。雖然先兆為癲癇發作的一個部分,但常被視為即將發作的預兆。反覆驚厥發作應考慮癲癇的可能性。診斷的根據為反覆發作的神志變化和不隨意運動。

要確定是否存在能治癒的原發疾病,需要採取完整的病史,作詳細的體格檢查、神經系統檢查及某些實驗室檢查。常需攝取頭顱X光片及檢查血液和腦脊液。腦電圖和腦回聲圖亦有助於明確診斷、確定部位及查明病因。亦可用放射性同位素腦掃描、腦血管造影術、氣腦造影術等尋找原發病灶。有時癲癇病因明確(如腦部的腫瘤和感染、代謝和內分泌異常、外傷引起的腦部癲癇病灶等),可以治癒。少數患者的腦部癲癇病灶可以切除,特別是病變局限、易於手術者。然而多數患者的腦損傷不能逆轉,其治療在防止發作、調整工作及生活。最有效的治癒是投以抗驚厥藥。有效的抗驚厥藥約20種。發作完全控制後通常仍需繼續用藥數年。癲癇亦可發生於多種家畜中,常見於狗(尤其是血緣非常相近的近親交配繁殖的品種)。有明顯的遺傳傾向。驚厥通常於一歲後出現,且遷延不癒。藥物控制有效,但亦可能出現漸進性的腦部損壞,此時治療無效。犬歇斯底里(Canine hysteria或精神運動性癲癇〔psychomotor epilepsy)病因甚多,以較長時期的恐怖、不安、吠叫及奔跑發作為特徵。

大發作

以全身性驚厥發作為特徵的癲癇(epilepsy)類型,呈局灶性或非局灶性起病。發作時神志完全喪失並跌倒在地。跌倒前常尖叫一聲,原因為呼吸肌及喉肌突然收縮,肺中空氣從狹窄的聲門擠出。跌倒後全身肌肉強直性收縮,軀體僵硬。兩下肢通常對稱性伸直而兩上肢屈曲。若為局灶性起病,則剛發作時全身性肌肉收縮可為非對稱性。由於呼吸肌持續收縮而呼吸停止,皮膚蒼白或發紺。強直期延續不到一分鐘。隨後四肢發生痙攣性運動。舌可被咬傷,可發生尿失禁。陣攣期後,腦細胞的過度放電停止,發作亦完全終止。全身性發作通常持續不足5分鐘。發作停止後常見精神錯亂及酣睡,患者可感頭痛。在精神錯亂期,患者可脫衣上床或步入鄰室,但事後對發作的情況完全不能記憶。偶見驚厥連續發生,發作間歇期神志不能恢復,這種情況稱為癲癇持續狀態,可能危及生命,需及時治療。

小發作

癲癇(epilepsy)的一型,以多次發作短暫的意識中斷為特徵。每次發作一般持續不足15秒,每日發作數次,有時多達數百次。與大發作不同之處為無不隨意運動,亦不傾跌。短暫的意識中斷後,神志迅即恢復,並能繼續做發作前正在進行的活動。小發作多發生於兒童,發病均在20歲以前。接近成年或進入成年期後本病往往自癒。發作時腦電圖上可見每秒3次的棘慢波。有時小發作呈持續狀態,持續數分鐘至數小時,此時患者在神志混濁、部分反應狀態下仍可繼續其活動。

局灶性發作 focal seizure

癲癇(epilepsy)的一型。發作起源於腦的某一特殊區域,發作的開始或整個發作過程與該區域的功能特性有關。局灶性運動發作的特徵為一條肢體或面部的一小部分作持續的或抽搐的動作,或頭部和兩眼間一側作協調運動(旋轉運動)。若顫搐從一條肢體的一部分逐漸擴展至鄰近部分,然後累及同側另一肢體或面部,則稱為傑克森氏發作。多數局灶性運動發作起源於額葉,但旋轉運動有時起源於其他區域。局灶性感覺發作以身體局限部位的麻木或麻刺感為特徵;起源於頂葉皮質;神經元放電增多,常越過羅蘭多氏裂(Rolandic fissure)傳到鄰近額葉的運動皮質;隨後出現局限性運動。該兩個區域的發作性放電常擴展到腦的其餘部分,引起全身性驚厥。

參考資料

大英百科全書線上http://www.wordpedia.eb.com/tbol/article?i=024537&db=big5&q=%C5%F6%ED%77

tbol/article?i=024537&db=big5&q=%C5%F6%ED%77

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